Саркома

Наша команда специальных представителей по вопросам доступа поможет вам записаться на прием к нужным вам специалистам.

Наша команда специальных представителей по вопросам доступа поможет вам записаться на прием к нужным вам специалистам.

Саркома - это редкий рак, который начинается в соединительных тканях, таких как кости, хрящи и мышцы. Он развивается, когда клетки, составляющие эти ткани (так называемые мезенхимальные клетки), начинают бесконтрольно расти.

Некоторые типы сарком встречаются у детей, другие чаще встречаются у взрослых.

Большинство видов рака классифицируются как карциномы, которые возникают в таких органах, как легкие, грудь и толстая кишка, и могут распространяться через лимфатическую систему или кровь в другие области тела. Саркомы бывают разными, поскольку они обычно не возникают в органах и редко распространяются на лимфатические узлы. Скорее они в основном проходят через кровоток и могут в конечном итоге распространиться на печень, легкие и, реже, в мозг.

Хотя саркомы могут возникать в любом месте тела, чаще всего они возникают в руках, ногах, груди или животе. Саркомы часто не проявляются симптомами, пока они не станут очень большими и могут быть сначала замечены как опухоль или безболезненное уплотнение. По мере того, как они становятся больше, они могут вызывать боль или болезненные ощущения, давя на окружающие нервы или мышцы и в конечном итоге распространяясь на близлежащие органы. Никто еще не знает, почему у некоторых людей появляются эти наросты, а у других - нет.

Лечение саркомы обычно зависит от обнаружения опухоли на ранней стадии. Поскольку саркомы составляют менее 1% всех онкологических заболеваний и редко наблюдаются большинством онкологов, найти наилучшее лечение может быть непросто. Правильное лечение сарком требует обследования в комплексном онкологическом центре, например в Колумбийском онкологическом центре, потому что важно начинать с точного диагноза, который, скорее всего, будет поставлен патологом, который часто видит это редкое заболевание.

Типы саркомы

Костные саркомы

В кости возникают три вида сарком с разнообразными клеточными и молекулярными особенностями, поэтому точный диагноз имеет решающее значение для поиска наилучшего лечения.

Остеосаркома

Остеосаркома («остео» означает кость) - это рак развивающихся костей, который чаще всего встречается во время быстрого роста в подростковом возрасте. Примерно 80% этих опухолей возникают в костях вокруг колена, хотя их также можно найти в костях бедра, плеча и голени. Эти саркомы часто могут распространяться на легкие и требуют как хирургического вмешательства для удаления исходной опухоли, так и химиотерапии для лечения любого неопределяемого заболевания в других частях тела. Эта опухоль в большинстве случаев считается излечимой с помощью хирургического вмешательства и химиотерапии.

Следующие подтипы остеосаркомы растут с разной скоростью и имеют разные шансы распространения на другие части тела:

  • Саркома паростаредко проникает в центр кости или становится злокачественной. Эти опухоли обычно возникают в бедре или за коленом.
  • Саркома надкостницы- агрессивная опухоль, поражающая большеберцовую кость (большую из двух костей между коленом и лодыжкой). В основном он состоит из злокачественного хряща.
  • Остеосаркома челюсти и черепа.Остеосаркома лицевых костей встречается относительно редко и обычно встречается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Поскольку эти опухоли расположены в голове и шее, они, как правило, диагностируются раньше, и для их распространения требуется больше времени. Поскольку их сложно удалить хирургическим путем, чаще встречаются местные рецидивы.
  • Телеангиэктатическая остеосаркома- это поражение длинных костей рук и ног. Прогноз (выживаемость) для пациентов с этими опухолями значительно улучшился за последние несколько лет.

Саркома Юинга

Саркома Юинга встречается в основном у детей и молодых людей в возрасте до 30 лет. Это заболевание поражает крупные кости, такие как таз, голень и бедро. Он включает несколько типов сарком, открытых врачом Джеймсом Юингом в 1920-х годах и теперь называемых семейством опухолей Юинга. Эти опухоли также лечат хирургическим путем и химиотерапией, и большинство пациентов с этой саркомой излечиваются от болезни. Радиация также иногда используется в каждом конкретном случае.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) имеют молекулярную структуру, аналогичную саркоме Юинга, и теперь считаются тем же заболеванием. ПНЭО очень редки и часто появляются вне кости.

Хондросаркома

Хондросаркома («хондро» относится к хрящам) - это рак гибкой соединительной ткани в гортани и дыхательных путях, наружном ухе и на поверхностях суставов. Эти опухоли обнаруживаются у взрослых в возрасте от 20 до 60 лет. Обычно они возникают в тазу, а затем переходят в другие части тела. На хондросаркому приходится примерно треть всех случаев рака костей. Для этих опухолей хирургическое вмешательство является основным лечением, и они, как правило, плохо поддаются химиотерапии.

Саркомы мягких тканей (СТС)

Саркомы мягких тканей поражают как детей, так и взрослых. Около 60% этих сарком начинаются в руке или ноге, 30% начинаются в туловище (туловище) или животе и 10% возникают в голове или шее.

Существует не менее пятидесяти различных подтипов саркомы мягких тканей (STS). Здесь перечислены наиболее распространенные саркомы мягких тканей в соответствии с поражающими их системами организма. Двумя наиболее распространенными типами STS являются липосаркомы, которые начинаются в жировой ткани, и желудочно-кишечные стромальные саркомы (GIST), которые начинаются в желудочно-кишечном тракте. Опухоли GIST уникальны тем, что, как недавно обнаружили исследователи рака, их рост обусловлен мутацией в гене C-kit, который не встречается в других саркомах. Это открытие привело к разработке препарата под названием иматиниб (или гливак), который блокирует C-kit, вызывает значительное уменьшение опухоли и снижает риск повторного роста. Открытие C-kit и открытие лекарств, блокирующих его, произвело революцию в лечении этого заболевания. Некоторые другие типы сарком перечислены ниже.

  • Липосаркомы, включая хорошо дифференцированные, дедифференцированные, миксоидные и плеоморфные.
  • Рабдомизаркома (RMS)
  • Фиброматозы (десмоидные опухоли)
  • Фибросаркома
  • Дерматофибросаркома
  • Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности

Нервная система

  • Злокачественная шваннома
  • Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов
  • Кровеносные сосуды / сосудистые структуры

Ангиосаркома

  • Гемангиоэндотелиома
  • Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная опухоль)

Саркомы неизвестного происхождения

  • Саркома альвеолярной мягкой части (ASPS)
  • Светлоклеточная саркома (злокачественная меланома мягких тканей)
  • Эпителиоидная саркома
  • Синовиальная саркома
  • Недифференцированная саркома мягких тканей

Фиброгистиоцитарные опухоли

  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH), также известная как плеоморфная саркома
  • Миксоидная фибросаркома

Факторы риска

Саркома - редкий рак. По данным Американского онкологического общества, только около 13000 человек будет диагностирована саркома мягких тканей и только около 1000 будет диагностирована остеосаркома.

Многие люди, у которых диагностирована саркома, не имеют идентифицируемых факторов риска, и никто точно не знает, почему развиваются эти виды рака. Некоторые факторы риска саркомы могут включать:

Предыдущее излучение

Облучение (для предшествующего лечения других видов рака) может увеличить вероятность развития саркомы. Однако на это приходится менее 5% всех сарком. Недавние достижения в лучевой терапии теперь позволяют врачам гораздо более точно определять рак и ограничивать дозы облучения, что может минимизировать эти риски.

Генетические факторы

Некоторые наследственные заболевания могут увеличить шанс развития саркомы у человека. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз
  • Синдром Гарднера
  • Синдром Ли-Фраумени
  • Ретинобластома
  • Синдром Вернера
  • Синдром Горлина
  • Туберозный склероз
  • Синдром Марфуччи
  • Болезнь Оилье

Признаки саркомы

Саркомы могут расти, не вызывая никаких симптомов. Боль или дискомфорт могут возникнуть только после того, как эти опухоли станут достаточно большими, чтобы давить на нервы или мышцы.

Саркома кости может вызывать боль и / или отек руки или ноги, туловища, таза или спины. Эта область иногда может казаться теплой на ощупь. Другие симптомы включают ограниченный диапазон движений в суставе, лихорадку по неизвестной причине или кость, которая ломается из-за отсутствия видимой внешней травмы.

Саркома мягких тканей может вызывать боль, чувство полноты или затрудненное дыхание.

Эти симптомы носят очень общий характер и также могут указывать на другие заболевания.

Пациенты естественно обеспокоены обнаружением шишки на руке, ноге или туловище, но важно помнить, что большинство шишек не являются саркомами. Например, липома - это очень распространенное доброкачественное новообразование, состоящее из жировых, а не раковых клеток. Важно, чтобы врач немедленно осмотрел любую опухоль или опухоль.

Скрининг и диагностика

Симптомы саркомы не всегда очевидны, и стандартного скрининга саркомы не существует. Саркомы также могут развиваться постепенно и ошибочно приниматься за другие состояния. Если у вас есть необычная шишка или припухлость, обратитесь к врачу. Диагноз саркомы может включать следующее:

Физический осмотр

Ваш врач изучит вашу историю болезни и спросит о факторах риска и семейном анамнезе. Они спросят о любых симптомах, которые у вас могли быть.

Визуальные тесты

Эти неинвазивные тесты могут показать вашей медицинской бригаде информацию о подозрительной шишке или помочь в проведении других диагностических тестов.

  • Рентгенобласти с подозрительной опухолью может быть первым исследованием, которое назначит врач. После постановки диагноза они могут порекомендовать рентген грудной клетки, чтобы увидеть, распространился ли рак на легкие.
  • КТ (компьютерная томография)берет данные из нескольких рентгеновских изображений тела и преобразует их в изображения на мониторе. Он может показать не только кости, но и ткани и кровеносные сосуды, и его часто делают, если ваш врач считает, что у вас может быть саркома мягких тканей в груди или брюшной полости.
  • В МРТ (магнитно-резонансной томографии)используются мощные магнитные поля для создания трехмерных изображений, которые могут предоставить врачам подробную картину опухоли, а иногда даже показать тип ткани, из которой она возникла. Эти мощные изображения часто лучше, чем компьютерная томография, при изучении сарком на руках или ногах.
  • Ультразвукиспользует звуковые волны, чтобы показать различные части тела, и его можно использовать, чтобы определить, является ли подозрительное уплотнение кистой (доброкачественный, заполненный жидкостью мешок) или опухолью.
  • При ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии)в вашу вену вводится небольшое количество радиоактивной глюкозы, чтобы показать, где глюкоза используется в вашем организме. Сканер вращается вокруг вашего тела, чтобы создать общую картину. Раковые клетки используют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Биопсия

Если ваш врач подозревает саркому, он назначит биопсию, чтобы точно знать, что это саркома. При биопсии берется небольшой образец ткани опухоли для изучения под микроскопом, и иногда на этом образце также могут быть выполнены другие лабораторные тесты. Биопсия очень важна при саркоме, так как существует очень много разных типов. Точный диагноз имеет решающее значение для выбора наилучшего лечения. Наши патологи в Columbia Cancer обладают высокой квалификацией в области диагностики сарком и имеют многолетний опыт, специализирующийся именно на саркомах.

Биопсию или образец ткани с подозрением на рак можно сделать несколькими способами. При тонкоигольной аспирации или стержневой биопсии образцы подозрительного поражения проходят непосредственно через вашу кожу или под контролем эндоскопического чреспищеводного ультразвукового исследования. Если это делается через кожу под местной анестезией, они будут использовать компьютерную томографию или ультразвук, чтобы направить иглу.

Биопсия также может помочь врачам визуализировать распространение рака и определить, можно ли его удалить, что называется стадированием.

Постановка

Когда ваш врач оценивает ваш прогноз на основе того, сколько рака в вашем теле и где он находится, это называется стадией.

Оценка опухоли

Саркомы оцениваются по шкале от 1 до 6. Опухоль низкой степени злокачественности, как правило, лечить легче, чем опухоль высокой степени злокачественности или более агрессивную опухоль. Чтобы определить степень, врачи должны выполнить биопсию, которая позволяет им определить тип опухоли, скорость ее роста и то, какая часть ее состоит из мертвых или умирающих тканей.

Саркомы, в которых больше нормальных клеток и меньше делящихся клеток, называются низкосортными, потому что они, как правило, медленно растут и для их распространения требуется больше времени. После того, как саркома классифицирована, оценка учитывается при определении ее стадии.